# Lamin A / Progerin

Lamin A ist ein Intermediärfilamentprotein vom Typ V und wesentlicher Strukturbestandteil der Kernlamina – dem Netzwerk unterhalb der inneren Kernmembran –, das für Kernform, Chromatinorganisation, DNA-Reparatur und Genregulation unverzichtbar ist. Es wird durch LMNA kodiert und durchläuft eine post-translationale Farnesylierung und Prozessierung, bevor sein Vorläufer Prelamin A durch die Endoprotease ZMPSTE24 zum reifen Lamin A gespalten wird. Progerin ist eine trunkierte, permanent farnesylierte Isoform, die durch eine kryptische Spleißstellenmutation in LMNA entsteht und das vorzeitige Alterungssyndrom Hutchinson-Gilford-Progerie verursacht; Progerin akkumuliert in geringen Mengen im normalen Altern und stört Kernarchitektur, DNA-Schadensantwort und Heterochromatin, was es zu einem Modell für die Erforschung molekularer Mechanismen der physiologischen Alterung an der Kernhülle macht.

## Sources

- De Sandre-Giovannoli A, Bernard R, Cau P, et al.. (2003). Lamin A truncation in Hutchinson-Gilford progeria. Science. https://doi.org/10.1126/science.1084125
- Varela I, Cadiñanos J, Pendás AM, et al.. (2005). Accelerated ageing in mice deficient in Zmpste24 protease is linked to p53 signalling activation. Nature. https://doi.org/10.1038/nature04019

---

_Canonical: https://longevity-switzerland.com/de/glossary/lamin-a-progerin · Part of Longevity Cities · Updated 2026-06-22_